بیماری پاژه استخوان

تاریخ انتشار: 1402/02/10 خواندن 10 دقیقه eye

372

بیماری پاژه استخوان (Paget's disease of bone) با روند طبیعی بازیافت (Recycling process) بدن تداخل می‌کند، روندی که در آن بافت استخوانی جدید به تدریج جایگزین بافت استخوانی قدیمی می‌شود. با گذشت زمان، استخوان‌ها شکننده و بد شکل شوند. استخوان لگن، جمجمه، ستون فقرات و پاها بیشتر تحت تاثیر قرار می‌گیرند. خطر بیماری پاژه استخوان با افزایش سن و در صورت داشتن خویشاوند مبتلا به این اختلال افزایش می‌یابد. با این حال، به دلایلی که برای پزشکان ناشناخته است، این بیماری در چند سال گذشته کمتر شایع شده و در صورت بروز، شدت آن کمتر است. عوارض می‌تواند شامل شکستگی استخوان، کاهش شنوایی و اعصاب تحت فشار (Pinched nerve) در ستون فقرات باشد. بیس فسفونات‌ها (Bisphosphonates) - داروهایی که برای تقویت استخوان‌های ضعیف شده در اثر پوکی استخوان (Osteoporosis) استفاده می‌شوند - پایه اصلی درمان هستند. در صورت بروز عوارض، ممکن است جراحی لازم باشد.

1- علل و فاکتورهای خطر

علت بیماری پاژه استخوان ناشناخته است. به نظر می‌رسد ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی در ایجاد این بیماری نقش دارند. ژن‌های متعددی با ابتلا به این بیماری مرتبط هستند. برخی از محققین بر این باورند که بیماری پاژه استخوان با عفونت ویروسی در سلول‌های استخوانی ارتباط دارد، اما این نظریه بحث‌برانگیز است.
عواملی که می توانند خطر ابتلا به بیماری پاژه استخوان را افزایش دهند عبارتند از:

سن. افراد بالای 50 سال بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
جنسیت. مردان بیشتر از زنان مبتلا می‌شوند.
اقلیم جغرافیایی. بیماری پاژه استخوان در انگلستان، اسکاتلند، اروپای مرکزی و یونان شایع‌تر است. در اسکاندیناوی و آسیا شایع نیست.
سابقه خانوادگی. اگر یکی از بستگان مبتلا به بیماری پاژه استخوان باشد، احتمال ابتلا به این بیماری در سایر اعضای خانواده بیشتر است.

2- علائم

اکثر افرادی که به بیماری پاژه استخوان مبتلا هستند، هیچ علامتی ندارند. هنگامی که علائم ظاهر می‌شود، شایع‌ترین شکایت درد استخوان است. این بیماری باعث می‌شود بدن سریع‌تر از حالت طبیعی استخوان جدید تولید کند، و در نتیجه این بازسازی سریع، استخوانی تولید می‌شود که نسبت به استخوان نرمال کمتر سازمان‌یافته ‌و ضعیف‌تر است که می‌تواند منجر به درد، بدشکلی، و شکستگی استخوان شود. این بیماری می‌تواند تنها یک یا دو ناحیه از بدن را تحت تأثیر قرار دهد یا ممکن است گسترش یابد. علائم و نشانه‌ها، در صورت وجود، به قسمت آسیب دیده بدن بستگی دارد:

لگن. بیماری پاژه استخوان در لگن می‌تواند باعث درد لگن شود.
جمجمه. رشد بیش از حد استخوان در جمجمه می‌تواند باعث کاهش شنوایی یا سردرد شود.
ستون فقرات. اگر ستون فقرات درگیر شود، ریشه‌های عصبی می‌توانند فشرده شوند که می‌تواند باعث درد، سوزن سوزن شدن، و بی حسی در بازو یا پا شود.
پا. همانطور که استخوان‌ها ضعیف می‌شوند، ممکن است خم شوند - که باعث کج شدن پا می‌شود. بزرگ شدن و بدشکل شدن استخوان‌های پاها می‌تواند به مفاصل مجاور فشار مضاعفی وارد کند که ممکن است باعث استئوآرتریت (Osteoarthritis) در زانو یا لگن شود.

3- عوارض

در بیشتر موارد، بیماری پاژه استخوان به کندی پیشرفت می‌کند. این بیماری تقریباً به شکل موثری در همه افراد قابل مدیریت است. عوارض احتمالی عبارتند از:

شکستگی و بدشکلی.
استئوآرتریت.
مشکلات عصبی.
نارسایی قلبی (Heart failure).
سرطان استخوان.

4- تشخیص

در طول معاینه جسمانی بدن، پزشک مناطقی از بدن را که باعث درد شده‌اند، بررسی می‌کند.

تست‌های تصویربرداری: مانند اشعه ایکس (X-rays) و اسکن استخوان (Bone scan).
تست‌های آزمایشگاهی: در افرادی که به بیماری پاژه استخوان مبتلا هستند معمولا سطح آنزیم آلکالین فسفاتاز (Alkaline phosphatase / ALP) در خون افزایش می‌یابد که با آزمایش خون مشخص می‌شود.

5- رویکردهای درمانی و مراقبتی

در صورتی که فرد علائمی ندارد، ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. با این حال، اگر بیماری فعال باشد (که با افزایش سطح آلکالین فسفاتاز مشخص می‌شود) و نقاط پرخطر مانند جمجمه یا ستون فقرات را درگیر کرده باشد، پزشک ممکن است درمان را برای جلوگیری از عوارض (حتی در صورت نبود علائم) توصیه کند.
-داروها

بیس فسفونات‌هایی که به صورت داخل وریدی تجویز می‌شوند، عبارتند از: زولدرونیک اسید (Zoledronic acid)، پامیدرونات (Pamidronate)، ایباندرونات(Ibandronate)
بیس فسفونات‌های خوراکی عبارتند از: آلندرونات (Alendronate)، ریزدرونات (Risedronate)
در صورت عدم تحمل به بیس فسفونات، پزشک می‌تواند کلسی‌تونین (Calcitonin) تجویز کند.