سیستمیک اسکلروزیس

سیستمیک اسکلروزیس

سیستمیک اسکلروزیس (Systemic sclerosis/SSc) که به نام اسکلرودرما (Scleroderma) نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری غیر مسری و از جمله مهمترین‌های بیماری‌های خودایمنی (Autoimmune) روماتیسمی است که در آن سیستم ایمنی به طور اشتباهی به بافت‌ها و اندام‌های خودی حمله می‌کند. این بیماری می‌تواند پوست، اندام‌های داخلی مانند قلب و ریه، سیستم گوارش، و عروق خونی را درگیر کند. در بروز این بیماری تجمع و تولید بیش از اندازه کلاژن (Collagen) نقش مهمی دارد. کلاژن نوعی پروتئین فیبروزی است که ساختار بافت‌های همبندی (Connective tissue) نظیر پوست را می‌سازد. چنانچه کلاژن اضافی در پوست و اندام‌ها رسوب ‌کند منجر به سفت شدن و ضخیم شدن می‌گردد. در صورت درمان به موقع و پیشگیری از پیشرفت بیماری به سمت اندام‌های حیاتی مانند قلب و ریه و رعایت رژیم غذایی مناسب‌ می‌توان بیماری را مدیریت کرد.

معمولا با توجه به نوع درگیری، اسکلرودرما به 3 نوع طبقه‌بندی می‌شود:
•    سیستمیک اسکلروزیس پوستی محدود (Limited cutaneous systemic scleroderma/ lcSSc): این فرم تمایل کمتری به درگیری اندام‌های داخلی داشته و پیش‌آگهی (Prognosis) بهتری دارد. این فرم به نام Crest هم خوانده می‌شود (C: calcinosis, R: Raynaud's phenomenon, E: Esophageal dysmotility, S: Sclerodactyly, and T: Telangiectasia)
•    سیستمیک اسکلروزیس پوستی منتشره (Diffuse cutaneous systemic scleroderma/ dcSSc): این فرم بسیاری از قسمت‌های بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد و نه تنها می‌تواند روی پوست تأثیر بگذارد، بلکه می‌تواند بسیاری از اندام‌های داخلی را نیز متاثر سازد.
•    اسکلرودرمای Sine: یک زیرمجموعه بسیار نادر است که با فقدان کامل یا جزئی تظاهرات پوستی سیستمیک اسکلروزیس با بروز درگیری اندام‌های داخلی و اختلالات سرولوژیک مشخص می‌شود.

۱)    علل و فاکتورهای خطر
همانند سایر بیماری‌خودایمنی عوامل ژنتیکی و محرک‌های محیطی (Environmental) در بروز اسکلرودرما نقش دارند.
•    از جمله محرک‌های محیطی می‌توان به ویروس‌ها، داروها، و مواد شیمیایی اشاره نمود.
•    جنسیت مونث
•    بازه سنی 50-20 سال مستعد ابتلای بیشتری هستند.

2)    علائم
شدت و علائم بیماری با توجه به نوع ارگان درگیر در افراد مختلف فرق دارد.
•    پوست: سفت شدن و در پاره‌ای از موارد شل شدن (Atrophy) پوست از شایع‌ترین تظاهرات بیماری می‌باشد. همچنین پدیده رینود(Raynaud’s phenomenon)  نیز یکی از نشانه‌های شایع اسکلرودرمی است که در آن نوک انگشتان در مواجهه با سرما یا شرایط احساسی مانند استرس تغییر رنگ می‌دهند. تغییر رنگ پوست به صورت کمرنگ شدن (Hypopigmentation) و پر رنگ شدن (Hyperpigmentation) ، رسوب بیش از حد کلسیم در پوست (Calcinosis)، وجود لکه‌های قرمز رنگ در کف دست و صورت(Telangiectasia) ، تغییر شکل انگشتان (مانند اسکلروداکتیلی) از دیگر موارد درگیری پوست هستند.
•    سیستم گوارشی: سوزش سر دل، ترش کردن (Reflux)، اسهال (Diarrhea)، یبوست (Constipation)، و مشکل در بلع (Dysphagia) از جمله مهمترین تظاهرات گوارشی محسوب می‌شوند.
•    قلب، ریه‌ها، و کلیه‌ها: در اثر پیشرفت بیماری این دسته از ارگان‌های حیاتی درگیر می‌شوند که می‌تواند جان بیمار را به مخاطره بیاندازد.


3)    تشخیص
انجام آزمایش خون (برای ارزیابی اتوآنتی‌بادی‌هایی نظیر anti-slc70، و تعداد گلبول‌های سفید و قرمز و پلاکت‌ها)، سنجش مارکرهای التهابی (مانند پروتئین واکنشی-سی (C-Reactive protein/CRP) و نرخ رسوب گلبول‌های قرمز (Erythrocyte sedimentation rate/ESR))، تست عملکرد ریوی (Pulmonary function test/PFT)، اکوکاردیوگرافی، کاپیلروسکوپی، دانسیته مغز استخوان (BMD)، و MRI از مهمترین آزمایش‌های تشخیص و مونیتورینگ اسکلرودرما هستند.

4)    رویکردهای درمان و مراقبتی
تا کنون درمان قطعی برای اسکلرودرما ارائه نشده است، اما معمولا برای علائم ژنرالیزه از داروهای زیر استفاده می‌شود:
•    کورتیکواستروئیدها
•    سرکوبگرهای ایمنی (Immunosuppressant)
•    داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs))
•    همچنین با توجه به علائم هر فرد، پزشک داروهایی نظیر داروهای کاهنده فشار خون، اسپری تنفسی، و نیز توصیه‌های مبتنی بر ورزش‌های بدنی و مراقبت‌های دهان و دندان را ارائه می‌دهد.
•    فعالیت و ورزش
•    گرم نگه داشتن بدن و محافظت از آن در برابر هوای سرد
•    نوشیدن آب یا مایعات دیگر برای کمک به نرم شدن بیشتر غذا
•    مصرف غذاهای حاوی فیبر بالا برای کاهش یبوست
•    خوردن وعده‌های غذایی کم حجم و بیشتر نسبت به سه وعده غذایی بزرگ
•    استفاده از مرطوب کننده‌ها و لوسیون‌ها برای جلوگیری از خشک شدن پوست
•    مراقبت دندان‌ها
•    سیگار نکشیدن
•    ممانعت از قطع خودسرانه دارو و یا تغییر دوز آن
•    اجتناب از هر گونه تنش و استرس

آخرین مطالب